Узроци, припрема и редосљед гутања

Узорак крви се врши уколико постоји сумња на цистичну фиброзу (цистична фиброза). Овај узорак мери нивои хлорида и натријума (електролита) у зноју пацијента. Чињеница је да су у исхрани здравих особа ниски, а код пацијената са цистичном фиброзом - веома висок (натријум - преко 70 ммол / л, и хлор - преко 60 ммол / л). Дакле, кожа и знојење људи који пате од цистичне фиброзе су веома слани.

Током суђења, локално знојење се интензивира медицински. Гитни зној сакупљен брисом или папиром газа и послат у лабораторију за анализу. Резултат анализе се такође може означити електролитским нивоом (мек / Л). Суспиционирање цистичне фиброзе се јавља на нивоу од 50-60 мек / л, а тачна дијагноза се прави када, поред позитивних резултата других испитивања, ниво електролита прелази 60 мек / л.

Тест зноја се често изводи да би се потврдила цистична фиброза код детета. Може се обавити, чак и ако је дете рођено прије само 48 сати. Али суђење може бити поновљено због разлога што новорођенчад не производи много зноја.

Разлози за спровођење знојења

Овај тест ће помоћи у идентификацији цистичне фиброзе са позитивном породичном историјом (један од родјака је болестан) или манифестација следећих симптома:

• Веома слана кожа и зној
• Висока концентрација електролита у зноју
• Низак ниво или потпуно одсуство ензима дуоденалног сока
• Хронична бронхопулмонална болест са билатералним ширењем
• Бронхијална астма
• Проблеми са дисањем, кашљањем
• Полипс

Припрема за узорак

За узорак нема посебне припреме.

Процедура

Ако узорак прође дијете, онда се он одвија на десној бутини. Ако је дете старије, тест се врши на унутрашњости десне подлактице. Такође је могуће да ће се зној сакупљати из два различита дела тела.

Прво се врши јонтофоресија:
Кожа изабраног подручја је обрисана тканином навлажена раствором натријум хлорида и осушена. Затим су на кожи фиксиране две мале газиране марамице. Један од њих је импрегниран решењем пилокарпина (да би се повећало знојење), а друго - слана вода. Затим, електроде анализатора су причвршћене за салвете и примењује се мала електрична струја (4 мА). После 5 минута после поступка, салвете се уклањају и кожа је обрисана.

Након сушења, кожа иде на сакупљање зноја:
Пречишћена суха газа или папир се поставља на припремљену кожу, која је прекривена филмом на врху. После 30-40 минута, филм се уклања, а газа или папир испод ње ставља се у бочицу и измери. Разлика у маси бочице ће показати колико је зноја прикупљено. Тада се узорак шаље на испитивање нивоа хлорида и натријума.

Анализа зноја. Анализа зноја код цистичне фиброзе.

Ова болест припада специјализацијама: Дијагноза

1. Шта је анализа зноја?

Анализа зноја је мерење соли садржаних у њему. Обично зној на површини коже садржи само мало количине натријума и хлора. Међутим, код људи са цистичном фиброзом параметри варирају. Са цистичном фиброзом, садржај соли у лонцу повећава се 2-5 пута.

Како се анализира зној?

Да би се извршила анализа зноја, на кожу пацијента се примјењује посебан препарат који га узрокује знојење. Говорећи зној се сакупља на папиру или гази компресу и шаље се у лабораторију, где већ проверавају садржај соли. У суштини, мјерени су хлориди - ово је главни индикатор.

Ко је анализа зноја?

Анализа зноја се спроводи за све људе у којима се сумња на цистичну фиброзу. Примарни тест се врши други дан након рођења. Цистична фиброза је наследна болест, па ако је у родитељима, онда се анализа зноја код деце врши одмах. Међутим, након првог месеца живота детета, анализа зноја се може поновити. кожа новорођеног често не емитује довољно зноја за анализом.

Зашто је анализа зноја?

Анализа знојења се врши како би се дијагностиковала цистична фиброза.

2. Како припремити и како анализирати?

Како се припремити за анализу зноја?

Никакви посебни препарати нису потребни пре анализе знојења.

Како се анализира зној?

Зној за анализу обично се узима са десне руке или бутина код бебе, код одраслих, зној се узима из унутрашњости подлактице. Птички се обично сакупљају са два места.

Кожа се опере и испушта. Затим се на кожу наносе две компримице, један од њих је намотан у препарату који чини кожу испушта зној, а друга у слану воду. На компресима се примењују електроде који "потискују" лек у кожу помоћу струје. После 5-10 минута уклањају се облоге и електроде, а кожа се поново опере и брише. Након тога ће кожа изгледати црвенкастим. Затим се на кожу наноси чиста оштрица која ће апсорбовати протуридни зној око 30 минута.

Цела процедура траје око 45 минута.

3. Који су ризици и шта може утицати на анализу?

Који су ризици анализе зноја?

Анализа зноја увек се врши на руци или ногу (не на грудима) како би се спречио електрични удар. Према томе, анализа зноја нема ризика.

Шта може да утиче на анализу зноја?

Узроци који могу ометати анализу зноја:

• Исушење коже у предвидјеној области компресије;
• Разне акутне болести;
• Дехидратација;
• Смањено или повећано знојење;
• Уобичајена промена садржаја натријума и хлора у организму током пубертета;
• Смањен хормон алдостерон;
• Пријем стероидних препарата.

За шта је вредно знати?

Да би се потврдила цистична фиброза, обично се изводе две анализе зноја. Поред тога, крвни тест се може урадити да би се потврдиле промјене у ДНК.

Састав зноја код људи

Одређивање композиције зноја код људи

Какав је састав зноја у здравој особи? Ово питање интересује многе људе - неке једноставно из радозналости, друге - у вези са различитим болестима. Научници већ дуго сазнају да је знох хипотонично рјешење, 99% састоји се од воде. Такође у лонцу су: натријум хлорид (заједничка столна сол), урее и амонијак.

У мањој количини садрже: млечна, лимунска и аскорбинска киселина. У малим количинама налазе се магнезијум, фосфор, калијум, калцијум, сумпор, мокра киселина и протеини.

Заштитна функција коже се остварује мешањем на знојној површини и масти од лојних жлезда. Невидљиви филм се формира, који штити кожу од штетних ефеката.

Хемијски састав зноја

Хемијски састав људског зноја садржи натријум хлорид 0,66-0,78%, Уреа је 0,051%, амонијак је од 0,011% до 0,012%.

Преостале хемикалије представљају тзв. "Количина трагова", повећавајући њихов садржај у зноју указује на здравствени проблем.

Једна од функција коже је излучивање. Због тога је састав зноја сличан хемијском саставу урина. Ово објашњава чињеницу да код болести бубрега, када не могу нормално да филтрирају и пречишћавају крв из протеинских продукта распадања (урее, мокраћна киселина, амонијак), зној почиње да осјећа или са урином или са амонијаком.

Код неких људи, хлориди су снажно излучени знојем, то понекад доводи до недостатка супстанце у крви.

У нормалним условима, хемијски састав потаже је константан. Занимљиво је да различити делови људског тела производе зној различитог састава. На пример, можете узети хлориде. Већина њих се налази у зноју, који производи знојне жлезде врата, а најмање од свега - на кожи глава, бутина и леђа руку.

Када је потребно урадити анализу зноја на хлоридима?

Анализа за зној хлорид се најчешће дешава за дјецу ако постоји сумња на болест с комплексним именом "цистична фиброза". Са цистичном фиброзом, садржај хлорида у лонцу и пљувачици драматично се повећава.

Када педиатри почињу да сумњају на ову болест? Почиње све од детињства, јер је цистична фиброза наследна болест. Непроходни кашаљ, тврдоћа спутума, често запаљење плућа - треба упозорити доктора.

Овај генетски неуспех се једнако преноси на дечаке и девојчице, сви органи који производе течни тајни су погођени: жуч, пљувачка, зној, слуз. Ове биолошке течности постају вискозне, а тиме и симптоми болести. Када се тајна панкреаса густи, његови канали су замашени, пробавни процеси су прекинути: бол у стомаку, дијареја може доћи.

Развој бебе је спор, јер ћелије немају довољно хранљивих састојака. Ова необична болест се такође описује као "болест сланог пољупца". Тако је названа њена мајка, која је приметила да је њихово дете слано пољубцем. Сол може деловати на кожи као развод од малих кристала.

Испарљиве супстанце у саставу зноја

Летећи зној феромони су одговорни за одабир партнера

Ватросталне знојне супстанце одређују свој мирис, тако да су важне са естетике. Током размножавања и накнадне декомпозиције бактерија формирају се испарљиве масне киселине. Они су одговорни за одвратни мирис хроничног зноја (овај мирис се зове осмидроза).

Поред тога, састав зноја укључује испарљиве супстанце које се не перципирају као мирис, али нос може да их ухвати. Они се зову феромони и играју велику улогу при избору сексуалног партнера. Да, да, понекад се испоставља да састав вашег зноја привлачи или одбија представнике супротног пола.

Да ли се зноји добро или лоше?

Многи људи су забринути због проблема са знојем или лоше. Али нема недвосмисленог одговора, јер знојење је природна реакција тела на физичке и психолошке (емоционалне) факторе. Свјеж нас хлади на врућини и не дозвољава тијелу да се прегрији физичким напором или синтетичком одјећом. У овим случајевима, знојење је, наравно, од користи за човека.

Али постоји прекомерно знојење, када се лук поткрепљује толико толико да је немогуће руковати са пријатељем иза мокрих руку или добити прљаве и натопљене одјеће. Онда, наравно, живот не постаје у радости, понекад је неопходно променити професију (најчешће са палмарним облицима болести, када објекти излазе из знојних руку). Може се развити неуроза, сумњичавост и анксиозност.

Постоји много различитих начина да се ријеши прекомерног знојења - и медицинске и хируршке.

Не постоји ништа добро у другим врстама претераног знојења, када се манифестује као знак других обољења (нпр туберкулоза, АИДС или рака). У таквим случајевима неопходно је што прије почети лијечење страшне болести. Овде је најважнија дијагностика, јер се исправно и благовремено дијагностикује доктор помаже да се лечи и основна болест и прекомерно знојење.

У закључку вам нудимо да гледате видео о структури људске коже:

Тест Гибсон-Цоок теста (зној хлорида)

Анализа цистичне фиброзе. Како је тест за хлоридни зној, који показује ко и када треба да се уради. Хлориди зноја малом детету

Раније сам чуо кратак поглед на такав метод истраживања као "зној хлорид", али није пролазио, није било потребе. И тако, када смо били хоспитализовани са деветомесечним дететом, били смо задужени да подвргнемо овај метод.

Разлог: честа опструкција. И заиста јесте. У периоду од 9,5 месеци то је већ био трећи опструктивни бронхитис. То је опструктивни бронхитис, а не само бронхитис. Обструкција је веома тешко третирати. Били смо третирани недељу дана код куће веома интензивно, али није постало боље, морали смо да идемо у болницу за дроге. И ако бих у почетку мислио да ћемо три дана проћи и отићи кући, онда сам схватио да треба да седим до последњег, јер након три дана исцрпљивања, преписали смо још неколико процедура и студија. Грех је одбијање, кад је све могуће учинити бесплатно и на мјесту.

Када сам се увукао у суштину методе Гибсон-Цоок (или, како то сви зову, хлоридни зној), Ја, наравно, мало поплоело. И тада сам помислио да ћу дефинитивно написати рецензију о овој студији, чак и кад још нисам знала резултате. Хлориди зноја помажу у идентификацији цистичне фиброзе. Ово је веома одвратна болест ((

Шта је цистична фиброза и зашто сам се јако уплашио да сазнам да морамо дати хлоридни зној. Да ли да узмем зној хлорида?

Од имена је јасно да је ово нешто повезано са тајном, у смислу секрета, секреторних секрета тела.

Рећи ћу вам како то разумем, пошто сам већ дуго времена знала за болест, али нисам чак ни мислила да ћу морати да се приближим. Ово треба знати свим родитељима, посебно онима који имају децу често болесну.

Генерално, цистична фиброза је наследна болест, немогуће је ухватити, преноси се само на генетичком нивоу. Постоји неколико облика цистичне фиброзе. Занима ме бронхо-пулмонални. Постоји и црева (то се појављује прилично рано, буквално одмах након рођења) и још две. Али најчешће су црева и бронхубулоглава.

Један од симптома бронхо-пулмонарног облика цистичне фиброзе је само поновљена препрека. Са цистичном фиброзом, спутум се константно ослобађа, који густи и утиче на дисајне путеве, упијајући их. Људи са цистичном фиброзом не живе дуго и овај кратки живот се заснива на некомплицираним лековима.

И сада замислите мој ужас када смо веома упорно препоручили да дамо хлоридни зној. Покушао сам да се извучем и одредим наше ризике посебно за разумевање у нашем случају је вредно дати у потиљем хлору.

Са једне стране:

- стварно чести бронхитис са опструкцијом, из којег дијете излази изузетно;

- Најприхватљивија ствар је у томе што је мој муж у свом детињству често имао бронхитис и упалу плућа! Онда је преварио, али сама чињеница. цистична фиброза је наследна болест!

Са друге стране:

- Од рођења, све је било нормално, први опструктивни бронхитис се догодио 3 месеца, а од 9 месеци је трећа опструкција често, али није критична, нарочито зато што се у малој деци то често деси, јер. они се не могу очистити;

- Ово је моје друго дете, а млађа деца су боља од старије дјеце. више изложен ризицима, јер када кућа има вишег предшколског или нижег школског узраста, вируси се само држе вируса; то јест, честе болести су више норма него изузетак, без обзира како парадоксално може звучати, у смислу да то не значи нужно скривену, озбиљну болест;

- па, и на крају, ако је то цистична фиброза, онда је боље препознати муку ране године и бацати све силе на лечење.

У принципу, мислим да је исход јасан: Хлориди зноја - донирајте! Немојте одустати, поготово зато што је готово слободан (скоро - то значи врло симболичну количину материјала), а било је потребно ићи од другог спрата до првог, а не да облачите дијете и превуците негде дуж улице.

Коме и када је вредно урадити анализу цистичне фиброзе (зној хлорида), и коме и када нема смисла.

Ако седите, седите, и одједном помислио, "Шта ако моје дете има цистичну фиброзу, продајем тест", а затим се опустите и не узимају главу) Ово је таква глупост да ће манифестација бити тачни и да су у раном узрасту.

Такође, читао сам на форумима о историји, како нису врло компетентни доктори престрашили мумије од цистичне фиброзе за апсолутно глупе симптоме. И још чешће, пошто су се ове изузетно искусне мајке саме залупиле. На пример, један од симптома је слана кожа. Али, ако сте само осетили сланост коже бебе и ништа вам не смета, вероватно је беба само знојила, или сте можда нанели Акуамарис или физ. решење))

Ко треба узимати хлорид у знојима: деца која имају честе бронхијалне опструкције рано старост!

Посебно сам нагласио "рано", јер пацијенти са цистичном фиброзом, уколико се не лече, мало живе.

То ми је објаснио шеф одељења за алергије. Управо у време када сам био са клинац сам у болницу са акутног бронхитиса, мој најстарији син у исто време одржана је планирано испитивање у истој болници у аллергоотделении. Био је тамо са татом, али сам и даље отишао да разговарам са доктором сваки дан. Питала ју је о хлоридном зноју, рекла јој је да беба узима овај тест. Шеф је рекао да је 5-годишњи, ова анализа није неопходно, цистична фиброза се дијагностикује у раној младости, а када је мој старији син разболи с времена на време опструктивни бронхитис, то је једноставно њихова болесна, посебно сада су постали ређи. А ако је живео до 5 година нормалног здравог детета, не би требало да смета да траже и не постоји проблема).

Како тестирати зној хлорид, како пренети зној хлорида на малу децу

Овај посао није брз. Уопштено говорећи, потребно је проћи три пута три дана, односно три дана заредом. Али често се практикује да ако су прва два пута већ показала негативан резултат, онда трећи не може бити учињен. Ипак, деца су мала, многи од њих не сједе тихо.

Рећи ћу вам како се предају хлори хлеба. Ово се ради у јединици за физиотерапију.

1. Прво ви и дете седите у кабини са уређајем као што је електрофореза. Дршка од четке до лакта је обрисана алкохолом, спојите електроде, умотане у црни полиетилен и тако морате седети 10 минута.

2. Када се све ово уклони, немојте додиривати ручку, не додирујте руке и одећу. Дршка се испере неким врстом раствора, наноси се комад папира са реагенсом, завотан у филм.

3. Затим применити загрејани парафин, омотан у неколико слојева панталона, а на врху ћебе.

4. Зато седимо 20 минута да се место добро зноји.

5. Све ово се уклања, медицинска сестра узима парче папира са реагенсом, који је у то време добро засићен знојем, ставља у теглу и преноси у лабораторију.

6. Резултат је познат следећег дана.

Нажалост, нисам успео да снимим цео процес. Разумете, то су учинили бесплатно у градској болници.

Оно што ме је изненадило било је то што је из неког разлога мој немиран, активан, непрекидно разбацивши и пењање дијете сједио апсолутно мирно.

Но, свеједно, саветовао бих вам да доведете телефон или таблет са цртама да их укључите када морате седети 20 минута у ћебету.

Како дешифровати резултат, норме знојног хлорида

Овде није неопходно филозофирати, све је једноставно и јасно:

Резултати теста знојења: метода Гибсон-Цоок (знојни хлорид) је нормална - до 40 ммол / л, граничне вредности су 60-80 ммол / л, позитивне - изнад 80 ммол / л.

Код нас је први резултат био 16, а други 16.

Могао би се смирити и живети мирно. Што сам урадио. Шта желите, ако изненада постоји потреба за таквом анализом.

Коначно желим рећи да постоји доктор који вам нуди дијете са хлоридом - вриједи радити ако имате дијете ране године. Анализа је безболна, учињена дуго времена, али ништа компликовано или натприродно. За мене три минута преузимања крви из вене овом детету постала је ноћна мора, док је пола сата проведеног на зној хлорид практично одмор)

Тест крви за цистичну фиброзу

Током година, "златни" стандард за дефиницију цистичне фиброзе је тест зноја. Уз помоћ овог теста, скоро 100% потврђује дијагнозу. Али резултат ове дијагнозе у великој мери зависи од тачности његове примене и поштовања свих препорука. Прекршаји углавном укључују неправилну припрему за тест (лоше очишћену кожу), неправилан транспорт зноја. Суштина ове методе је да се утврди концентрација хлора и натријума.

Тест крви за цистичну фиброзу. Како се то одвија?

Прво, то се не спроводи за децу млађу од 2 дана. Али тест за знојење цистичне фиброзе се изводи за свако дете које има кашаљ са хроничним путем. Друго, не препоручује се анализа знојења цистичне фиброзе код пацијената са едематозним синдромом и уз погоршање општег стања. Овај узорак треба да обавља у медицинској установи од стране квалификованог лекара. Пот се сакупља помоћу машина за макродуцт и нанодукт америчке фирме Весцор или користећи Гибсон-Цоок методу. Посљедњи се обавља помоћу пилокарпина јонофоресиса, који се уводи у тело помоћу електрофорезе. Али ова метода се ретко употребљава због своје лабараторије и дужине процеса. Америчке машине нису доступне у свим диспанзерима.

Зној тест за цистичне фиброзе се врши по методу Гибсон-Кука.Аппарат за обављање безбедоносне тестове мора да ради на батерију, уместо мреже. Струја која се испоручује током процедуре постепено се повећава и не прелази 4 мА. Наношене електроде морају бити израђене од бакра или нерђајућег челика. Уређај мора бити чист и редовно проводити технички преглед. Пожељно подручје за наношење електрода је флексибилна површина подлактице. Ако се дете налази на другим местима тела, на пример, кука или рамена. На кожи на којој се одвија студија, не би требало да постоји штета или екцем. Прије теста потребно је третирати са дестилованом водом, а затим се осушити на мјесту гдје ће се електроде налазити. Затим се на овом подручју постављају два газна салвета. Требали би бити дебљине 5-8 слојева и 1-2 цм веће од електроде. Ово је неопходно како не би оштетило подручје коже. Први је импрегниран пилокарпином, који узрокује активно ослобађање зноја, други је навлажен физиолошким раствором. На врху, морате покрити још два газна салвета. Горњи салвета у контакту са електрода које су прикључене на апарат, ствара електрично поље преко електрода на газу. Због тога, пилокарпин продире у кожу. Након 5 минута, електроде се уклањају. Део коже под електроде "+" третира вате са дестилованом водом, осуши чистом сувом газом пожељним. Затим, користите пар пинцета за наношење филтер папира. Пре него што се нанесе на тело, папир се измери и непремостиво фиксира на кожу помоћу лепка. Емитовани зној се сакупља 30 минута, али не мање од 20 минута. После завршетка, филтер папир се ставља у бикс или бочицу и поново пондери. По разлици у тежини папира, можете одредити колико је зноја сакупљено по поступку. Затим, зној се испира са филтер папира у дестиловану воду 14-16 сати. После добијених садржаја се испитује за зној хлорида код цистичне фиброзе. За коначну дијагнозу цистичне фиброзе, тест се врши неколико пута. А само са 2-3 позитивна испитивања може се закључити.

Немојте заборавити да када тумачење резултата може бити лажно позитивно. То може бити у таквим условима: атопијског дерматитиса, хипотиреоза и хипопаратхироидисм, Клинефелтер синдром, адреналне инсуфицијенције, адреногенитал синдром, дијабетес тип 2, хронични панкреатитис.

Лажни негативне резултате теста може бити када: едем синдром, дехидратација у пацијента, хипопротеинемије, минералокортикоидних третман. Такви резултати захтевају диференцијалну дијагнозу.

У суштини, такви лабораторијски тестови се спроводе у приватним клиникама. Тамо, знојни тест за цистичну фиброзу, чија цена у различитим лабораторијама је другачија.

Цистична фиброза панкреаса (цистична фиброза)

Аутозомно болест ретсиссивное узрокована мутацијом у гену на хромозому 7, од којих је главна функција контролише транспорт воде и соли, посебно хлориди, кроз ћелијску мембрану преко специфичног протеина - на цистичну фиброзу регулатора трансмембрански (ЦФТР).

Морају бити присутна најмање једна карактеристика клинички симптом (респираторни, појачано знојење, гастроинтестинално) или сестре са цистичном фиброзом, неонатална скрининг или позитивну и хлориди у течном зноја ~ 60 мек / л, односно присуство 2-ЦФТР гена или

позитивна разлика у носном трансмембранском потенцијалу.

Тест квантитативне пилокарпинске свињске јонофорезе (исправно изведен)

Значајна концентрација хлорида у лонцу (> 60 мек / л) константно се посматра цистичном фиброзом. Повећан натријум (> 60 мек / л) или повећан у мањој мери; калијум се одређује у скоро свим хомозиготима, 3-5 пута већи него код здравих особа или код пацијената са другим болестима. Утврђено од рођења до смрти, а степен повреда не зависи од тежине болести или учешћа у патолошком процесу органа. Б / С је 98% / 83%; ПЦРП - 93%. Запремина зноја се не повећава.

Хлориди зноја: 40-59 мек / л, овај ниво се сматра граничним и захтева даљу истрагу. Индикатор од 50 мек / л је квантитативни индекс хлорида у лонцу. Електрична проводљивост је око 15 мек / л, што је веће од концентрације у лонцу.

Концентрација хлорида у потенциометру

> 60 мек / Л за двоструко мерење има осетљивост од 90% са карактеристичним клиничким манифестацијама или у породичној историји и потврђује дијагнозу цистичне фиброзе.

Тумачење резултата

Испитивање зноја је покривено бројним техничким и лабораторијским грешкама, тако да се тестови дуплирају најмање два пута иу различитим данима, док студија узима> 100 мг зноја.

Индикатори код здравих појединаца могу се повећати, као код пацијената са фиброзном цистозом, а повећање је брзо (на примјер, приликом обављања физичких вјежби, високе температуре), али пилокарпин стимулација не узрокује повећање знојења.

Минералокортикоиди смањују концентрацију натријума у ​​зноју за око 50% у здравом и 10-20% код цистичне фиброзе, у другом случају коначна концентрација натријума је много већа од нормалног.

Повећајте

ендокриних поремећаја (нпр унтреатед надбубрежне инсуфицијенција, хипо- тиреоидизм, отпорност вазопресин, дијабетес, породична хипопаратхироидисм, Псеудохипоалдостеронисм).

Поремећаји метаболизма (нпр. Поремећаји у исхрани, болести складиштења гликогена типа И, мукополисахаридоза ИХ или ИС, фукосидоза).

Генитоуринарни поремећаји (нпр. Клинефелтеров синдром, нефроза).

Алергијско-имунолошка обољења (нпр. Хипогамаглобулинемија, продужена

инфузија простагландина Е1, атопијски дерматитис).

Неуропсихијатријске болести (нпр. Анорексија).

Остали (нпр. Ектодермална дисплазија, недостатак Г-6-ФДХ).

• Лабораторијске промене су секундарне по компликацијама, које такође указују на дијагнозу цистичне фиброзе.

• Хронична обољења плућа (нарочито горњи део) са смањењем п02, повећањем ЦО2, метаболичком алкалозом, тешком рекурентном инфекцијом, плућним срцем, такође носним полиповима, пансинуситисом; одсуство промена у рентгенском прегледу синуса у великој мјери искључује цистичну фиброзу.
• У бронхопулмонална испирања типично показују повећану садржај полиморфонуклеарне леукоцита (за поређење:> 50% у цистичне фиброзе и 3% у здрав) са значајним повећањем апсолутном броју неутрофила који поуздано указује цистичну фиброзу чак иу одсуству патогена.
• Бактериолошка истраживања укључују посебне технике. У 25% деце испод 1 године, Стапхилоцоццус ауреус и псеудомонас су откривени у 20% културе из респираторног тракта; код одраслих псеудомонас расте у 80% случајева и С. ауреус - у 20%. Х. инфлуензае се налази у 3,4% усева. Псеудомонас аеругиноса се много чешће открива након третмана стафилококне инфекције, специфични идентификациони тестови и тестови на претпоставци се морају извести са П. ауругиноса. Дефиниција инфекције Р. цепациа је значајнија у де. после једне године живота. Повећана антитела у серуму против П. аеругиноса могу документовати очекивану инфекцију са негативним резултатима сјемења.

Хронични или акутни поновљени панкреатитис.

• Панкреасна инсуфицијенција: до једне године старости> 90%; код одраслих је 95%. Повреда исхране протеина, хипопротеинемија; повреда малабсорпције масти са недостатком витамина Б у фецесу и дуоденалним садржајима указује на недостатак обраде са трипсин желатином; информативни тест до 4 године живота; смањење производње цхимотрипсина.
• Промењена толеранција глукозе код 40% пацијената са глукозуријом и хипергликемијом у 8% случајева претходила је развоју дијабетеса.
• Болести јетре, укључујући цирозу, масну јетру, стриктуру билијарног тракта, холелитиазо и др., У 5% случајева. Неонатална холестаза код 20% деце са овом патологијом може трајати месецима.
• Меконијумска опструкција у дојенчадима је узрок неонаталне опструкције цревних ћелија; се открива при рођењу код 8% деце у овој групи. Скоро свака деца ће развити клиничку слику цистичне фиброзе.
• Повећана инциденција гастроинтестиналног карцинома.

Синдром губитка соли

• Хипохлоремична и метаболичка алкалоза и хипокалемија због прекомјерног губитка електролита са знојем и столом.
• Акутно смањење соли.

Последице аномалија урогениталног тракта

• Аспермија у 98 случајева због опструктивних промена у вас деференсима и епидидимитисом, потврђена тестискуларном биопсијом.

Серум хлориди, натријум, калијум, калцијум и фосфати у нормалном опсегу пре развоја компликација (нпр, хронична болест плућа са акумулацијом Ц02 и великим губитком соли може изазвати хипокалемија обиље знојења). Електролити у урину су нормални.

У пљувачи субмаксиларне жлезде, благо повећање хлорида и натријума, али не и калијума,

значајан вишак стандарда отежава дијагностичку употребу.

Птица субмаксиларне жлезде је замућена, са повећаним садржајем калцијума, укупним протеином и амилазом.

Ове промене обично нису пронађене у пљувачки слузници из удубљене жлезде.

Електрофореза протеина протеина показује повећање ИгГ и ИгА

прогресија плућне болести, значајно повећање ИгМ и ИгД тамо.

Серумски албумин се често спушта (због хемодилуције уз развој плућног срца;

могу се открити пре клинички значајног укључивања срца у патологију).

• Генотипизација ДНК (употреба крви за анализу или скарификацију мукозног образа) да би се потврдила дијагноза, заснована на двије мутације, је веома специфична, али не осетљива. Предлаже се дијагноза цистичне фиброзе, али одсуство генских мутација не искључује цистичну фиброзу због великог броја алела. Код значајног броја пацијената са цистичном фиброзом, мутације гена се не могу одредити. Студија треба извести ако тестови крви имају граничне вредности или негативне вредности. Такође можете. | користи се за идентификацију носача.

Генотип може бити повезан са тежином болести. Генотип се не може користити као једини дијагностички критеријум за цистичну фиброзу.

Преваленција 25 најчешћих гена у панелу зависи од групе популације:

• Неонатални скрининг помоћу сувих филтера за мерење имунореактивног трипсина користи се за потврђивање крвних тестова или генотипизација. Норма је забележена код приближно 15% одојчади, што је повећање лажно-негативних вредности за опструкцију мекониума. Доктори не могу дијагнозирати цистичну фиброзу код 30% деце пре краја прве године живота.
• Пренатал студи биопсије хориона у првом триместру или добијени амниоцентезе у другом или трећем триместру:> 1000 ЦФТР гена мутације (трансмебраннои проводљивост Регулатор цистичном фиброзом), али само око 25 обрачунавају се 90% од носача. 52% су хомозиготне за АФ508 и 36% су хетерозиготне за дЕ508 / друге мутације.
• Мерење разлике у електричном носном потенцијалу може бити поузданије од испитивања крви, али је много компликованије: -46 мВ код пацијената и -19 мВ код здравих појединаца.

Цистична фиброза панкреаса - цистична фиброза

Цистична фиброза панкреаса - цистична фиброза - ретсиссивное аутосомална болест узрокована мутацијом у гену на хромозому 7, главна функција које контролишу транспорт воде и соли, посебно хлориди, кроз ћелијску мембрану преко специфичног протеина - тхе цистичне фиброзе регулатор трансмембране (ЦФТР).

Дијагностички критеријуми

Морају бити присутна најмање једна карактеристика клинички симптом (респираторни, појачано знојење, гастроинтестинално) или сестре са цистичном фиброзом, или позитивног неонатална скрининга и хлориди знојем течности преко 60 мек / л, односно присуству 2 ЦФТР гена или позитивну разлику носне трансмембране зграде.

Тест квантитативне пилокарпинске свињске јонофорезе (исправно изведен)

Значајна концентрација хлорид у зноју (више од 60 мек / л) стално се примећује код цистичне фиброзе. Повећан садржај натријума (више од 60 мек / л) или повећан у мањој мери; калијум се одређује у скоро свим хомозиготима, 3-5 пута већи него код здравих особа или код пацијената са другим болестима. Утврђено од рођења до смрти, а степен повреда не зависи од тежине болести или учешћа у патолошком процесу органа. Запремина зноја се не повећава.

Хлориди зноја: 40-59 мек / л, овај ниво се сматра граничним и захтева даљу истрагу. Индикатор је мањи од 40 мек / л - норма. То може бити нормално са нонцлассицал обликом цистичне фиброзе. Код 2% пацијената са цистичном фиброзом, 60 мек / л. У ретким случајевима, пацијенти са граничном вриједношћу индикатора имају благи ток болести.

Плазма калијума нема дијагностичку вредност јер делимично покрива нормалне вредности.

Садржај хлорида и натријума у ​​лонцу није одређен хетерозигосношћу (са нормалним индексима) или је потребна генетска консултација.

Различити нивои индикатора у зноју могу се открити код пацијената са фиброзном цистозом и код здравих пацијената са минималним одступањем.

Индикатори зноја (просечне вредности, мек / л):

• Цистична фиброза - 115 (79-148)
• Норм 28 (8-43)

• Цистична фиброза 111 (75-145)
• Норм 28 (16-46)

• Цистична фиброза - 23 (14-30)
• Норма је 10 (6-17)

Напомена:: испитивање зноја електропроводљивости није еквивалентно тесту концентрације хлорида. Индикатор проводљивости зноја је тест скрининга; вредност више од 50 мек / л је квантитативни индекс хлорида у лонцу. Електрична проводљивост је око 15 мек / л, што је веће од концентрације у лонцу.

Концентрација хлорида у потенциометру

Концентрација хлорида у поту више 60 мек / Л у двоструком мерењу има сензитивност од 90% са карактеристичним клиничким манифестацијама или историјом породице и потврђује дијагнозу цистичне фиброзе.

Декодирање резултата анализе

Испитивање зноја је покривено бројним техничким и лабораторијским грешкама, тако да се тестови дуплирају најмање два пута иу различитим данима, док студија узима више од 100 мг зноја.

Индикатори код здравих појединаца могу се повећати, као код пацијената са фиброзном цистозом, а повећање је брзо (на примјер, приликом обављања физичких вјежби, високе температуре), али пилокарпин стимулација не узрокује повећање знојења.

Минералокортикоиди смањују концентрацију натријума у ​​зноју за око 50% у здравом и 10-20% код цистичне фиброзе, у другом случају коначна концентрација натријума је много већа од нормалног.

Повећање концентрације хлорида у лонцу

• ендокриних поремећаја (нпр унтреатед надбубрежне неуспех, хипотироидизам, отпорност вазопресин, дијабетес, породична хипопаратхироидисм, Псеудохипоалдостеронисм).
• Поремећаји метаболизма (нпр. Поремећаји у исхрани, болести складиштења гликогена типа И, мукополисахаридоза ИХ или ИС, фукосидоза).
• Генитоуринарни поремећаји (нпр. Клинефелтеров синдром, нефроза).
• Алергијско-имунолошка обољења (нпр. Хипогамаглобулинемија, продужене инфузије простагландина Е1, атопијски дерматитис).
• Неуропсихијатријске болести (нпр. Анорексија).
• Остали (нпр. Ектодермална дисплазија, недостатак Г-6-ФДХ).
• Лабораторијске промене су секундарне по компликацијама, које такође указују на дијагнозу цистичне фиброзе.

• Хронично обољење плућа (посебно горња лобе) са смањеним ПО2, повећану ЦО2, метаболичког алкалозу, озбиљне рекурентне инфекције, плућни срца, такође назални полипи, пансинуситис; одсуство промена у рентгенском прегледу синуса у великој мјери искључује цистичну фиброзу.
• У бронхопулмонална испирања типично показују повећану полиморф леукоцита садржајем ноиадерних (Цомпаре более50% у цистичном фиброзом и 3% у здрав) са значајним повећањем апсолутном броју неутрофила који поуздано указује цистичну фиброзу чак иу одсуству патогена.
• Бактериолошка истраживања укључују посебне технике. У 25% деце испод 1 године, Стапхилоцоццус ауреус и псеудомонас су откривени у 20% културе из респираторног тракта; код одраслих псеудомонас расте у 80% случајева и С. ауреус - у 20%. Х. инфлуензае се налази у 3,4% усева. Псеудомонас аеругиноса се чешће открива након лечења стафилококне инфекције, специфични идентификациони тестови и тестови по хипотези морају се изводити са П. ауругиноса. Дефиниција инфекције П. цепациа је значајнија код деце након једногодишњег узраста. Повећана антитела у серуму против П. аеругиноса могу документовати наводну инфекцију са негативним резултатима сјемења.

• Хронични панкреатитис или акутни поновљени панкреатитис.
• Панкреасна инсуфицијенција: до једне године старости више од 90%; код одраслих је 95%. Повреда исхране протеина, хипопротеинемија; повреда малабсорпције масти са недостатком витамина Б у фецесу и дуоденалним садржајима указује на недостатак обраде са трипсин желатином; информативни тест до 4 године живота; смањена производња цхимотрипсина.
• Промењена толеранција глукозе код 40% пацијената са глукозуријом и хипергликемијом у 8% случајева претходила је развоју дијабетеса.
• болести јетре, укључујући цирозу, масне јетре, жучних ограничењима, холелитијазе ум, д. 5% случајева. Неонатална холестаза код 20% деце са овом патологијом може трајати месецима.
• Меконијумска опструкција у дојенчади - узрок неонаталне опструкције црева; се открива при рођењу код 8% деце у овој групи. Скоро свака деца ће развити клиничку слику цистичне фиброзе.
• Повећана инциденција гастроинтестиналног карцинома.

Синдром губитка соли

• Хипохлоремична метаболичка алкалоза и хипокалемија због прекомјерног губитка електролита са знојем и столом.
• Акутно смањење соли.

Последице аномалија урогениталног тракта

1. Сперматосцхесис (потпуно одсуство сперматозоида ресултс спермограмми) у 98% случајева усљед опструктивних промена у ВАС деференс и епидидимитис потврдила Биопсија тестиса.
2. Серум хлориди, натријум, калијум, калцијум и фосфати у нормалном опсегу пре развоја компликација (нпр, хронична болест плућа са акумулацијом ЦО2, масивна губитак соли са богатог знојем може да проузрокује хипокалемија). Електролити у урину су нормални.
3. У пљувачи субмандибуларне жлезде, благо повећање хлорида и натријума, али не и калијума, значајан вишак стандарда омета дијагностичку употребу.
4. Птица субмаксиларне жлезде је мутна, са повећаним калцијумом, укупним протеином и амилазом. Ове промене обично нису пронађене у пљувачки слузници из удубљене жлезде.
5. Електрофореза протеина сурутке показује повећање ИгГ и ИгА у прогресији плућне болести, не постоји значајно повећање ИгМ и ИгД.
6. Серумски албумин се често спушта (због хемодилације у развоју плућног срца, може се открити прије клинички значајног укључивања срца у патологију).

Генотипизација ДНК (Употреба крви за анализу или стварање ожиљака букалну мукозу) да потврди дијагнозу цистичне фиброзе, на основу два мутације, високо специфичним, али различите осетљивости. Паушалних дијагноза цистичне фиброзе, али не генске мутације не искључује цистичну фиброзу због великог броја алела. Код значајног броја пацијената са цистичном фиброзом, мутације гена се не могу одредити. Студија треба извести ако тестови крви имају граничне вредности или негативне вредности. Можете га користити и за идентификацију носача.

Генотип може бити повезан са тежином болести. Генотип се не може користити као једини дијагностички критеријум за цистичну фиброзу.

Неонатални скрининг помоћу сувих филтера за мерење имунореактивног трипсина користи се за потврђивање крвних тестова или генотипизација. Норма је забележена код приближно 15% одојчади, што је повећање лажно-негативних вредности за опструкцију мекониума. Доктори не могу дијагнозирати цистичну фиброзу код 30% деце пре краја прве године живота.

Пренатал студи биопсије хориона у првом триместру или добијени амниоцентезе у другом или трећем триместру: више од 1000 ЦФТР гена мутације (трансмебраннои проводљивост Регулатор цистичном фиброзом), али само 25 се рачунају на 90% од носача. 52% су хомозиготне за аФ508 и 36% су хетерозиготне за дЕ508 / друге мутације.

Мерење разлике у електричном носном потенцијалу може бити поузданије од испитивања крви, али је много компликованије: -46 мВ код пацијената и -19 мВ код здравих појединаца.

Шта је зној?

Постоји много функција у телу, а једна од њих је алокација зноја код људи. Овај процес карактерише формирање и излучивање течности кроз кожу. Састав и његове друге карактеристике указују на стање здравља. Из тог разлога, свака особа мора знати које болести се дијагностикује због чисте течности.

Шта је зној?

Рад људског тела има за циљ одржавање нормалног живота и заштиту од спољних фактора, стреса, тровања. Поред система за исцртавање, зној и механизам његове производње воде рачуна о људском здрављу. То је чиста течност која има сличан укус и важна је за тело. Лекција и њен изглед на површини коже постаје рефлексиван, и стога је живот ван опасности.

Хемијски састав

Уклањање зноја је корисно за здравље и нормално функционисање свих органа и система. Чиста течност се састоји од воде, соли или натријум хлорида и органских супстанци у облику урее и амонијака. Укратко, хемијски састав људског зноја је следећи:

• аскорбинска, лимунска, млечна киселина;
• фосфор, калијум, калцијум, магнезијум, сумпор и др.

Алкални зној може да оштети епидерму, који има високу киселину, а превише кисела композиција оставља мрље на одећи. Низак садржај соли утиче на ниво киселости, то јест, излучити киселински зној. Израчунане вредности ПХ зноја од 3.8-5.6 - укупна вредност на целом телу, 6.2-6.9 - аксиларне шупљине и подручја препона.

Хемијски састав екскреција коже сличан је у саставу са урином.

Током живота, формула текућине се не мења. Истовремено, његов састав на различитим деловима тела има индивидуалне карактеристике. На врату су присутни хлориди зноја у максималној концентрацији. Аксиларне шупљине, руке, кукови и грбови производе ову супстанцу у мањим количинама. Поред хемијских компоненти, течност коју производи кожа укључује испарљиве супстанце - феромоне, који помажу у избору сексуалног партнера.

Предности знојења

Људи се зноју из неколико разлога, а главна ствар - зној се хлади. Пре свега, одржавање нормалне телесне температуре током физичког напора, тј. Испаравање зноја хлади површину коже. А и ова функција је одговорна за елиминацију токсина. Изгледа да зној уклања тешке метале и соли. Стрес и нервна напетост изазивају и стварање течности на кожи. Транспарентна течност помаже телу да се не прегрије и балансира рад унутрашњих органа.

Механизам знојења

Производња флуида је сложен физиолошки процес. Механизам се покреће у мозгу, где централни нервни систем процењује спољашњу ситуацију и стање организма и шаље сигнал жлездама епидермиса како би развио тајну. То се може догодити приметно и неприметно за друге. Постоје патолошки услови када тело губи више влаге.

Шта утиче на интензитет знојења?

Физиолошки волумен зноја одржава здравствене параметре као што су нормална телесна температура и здравље коже. Међутим, волумен се мења под утицајем спољашњих и унутрашњих фактора. Тешки физички рад, топлота, болести и остали притисци повећавају запремину течности која се ослобађа током времена оптерећења жлезда. Вреди знати да поре делује и током снега. Ово се дешава у одвојеним зонама, а не у целом телу.

Нормална количина људског зноја

Научници и лекари су открили да свака особа развија различите количине зноја. Нормално, особа издваја најмање 600 мл и не више од 10 литара дневно - корисно знојење. Количина зависи од окружења. Ово помаже у одржавању свих функција тела у радном поретку. Норма је излучивање епидермиса до 12 литара. Дуготрајан рад екскретионог система коже (производња од 3 литара на сат) представља кршење знојења што је штетно и опасно за тело. Сличан услов угрожава дехидрацију.

Која је зној?

Цела кожа даје влажност. Поре делује са различитим интензитетом и постоје објективни разлози - спољни и унутрашњи, на примјер, временски услови, стрес, здравље. Сваки такав канал је тубуларна формација која се налази у дубоким слојевима епидермиса. Има искривљен облик у области секрета. Директни одељак или канали испоручују течност на површину епидермиса.

Укупна површина поре на кожи је 5 квадратних метара.

Врсте знојних жлезда

Постоје следеће врсте органа који развијају тајну:

Еккринови тип обезбеђује флуидни отвор на целом телу и ради од првог дана живота бебе. Од ове врсте, зној се издваја за терморегулацију. Лек се испарава са површине коже и снижава температуру. Дакле, више течности се производи од еккринових жлезда, него од апокриних жлезда, мање су величине, а такође им је и кључна улога знојења.

Апокрине врсте - велики канали који се налазе у одређеним пределима коже. Њихово функционисање започиње у периоду пубертета код дјевојчице и дјеце. Тајна се формира у доњем дијелу, али се не уклања на површину епидермиса, али пада у фоликул длаке. Ова врста делује када особа доживи снажан емоционални шок. Жене се зноју уз појаву менопаузе. Тајна је лепљив зној млечног облика, формираног због њихових жлезда. Садржи масти, хормоне, протеине и испарљиве киселине. Ова тајна мирише оштро, а захваљујући композицији стиче се индивидуалне карактеристике.

Где се налазе?

Екцринске жлезде су равномерно распоређене по целој кожи. За разлику од њих, апокрине имају јасну локализацију:

• при руци;
• у препију;
• на кожи чела и моста у носу;
• гениталије;
• у перинеуму.

Локација поре на тијелу игра важну улогу. Њихов број достиже 2-2,5 милиона. Главне зоне су скалп, дланови и стопала. Знојење се дешава у зависности од емоционалног стања и здравља особе, из околине. Истовремено, на површини црвене ивице усана и на мукозним мембранама у устима не постоје рупице на кожи, генитални органи који тајну скривају.

Зашто се појављује мирис?

Физиологија човека ствара услове за уклањање влаге, која утиче на органолептичке карактеристике. Мирис зноја зависи од хемијског састава течности која побјегне. Бактерије на кожи апсорбују липиде од влаге, ослобађају производе виталне активности и разградње. Ове компоненте такође производе мирис. Није најмање улога у стварању непријатне мирисне и мртве кожне ћелије. Компоненте разградјују у масним киселинама и једињењима амонијака, они су извор смрада. Истовремено, тајна коже не мирисе. Специфичност непријатне ароме зависи од исхране. Зачињена храна, црни лук и бели лук изазивају оштар мирис.

Витамини и антиоксиданти помажу у смањивању непријатног мириса.

Тајна другачије смрди код старијих људи. Старија особа и његово тело подлежу променама. Главни узрок је смањење сексуалних и репродуктивних функција, промена у хормонској позадини. У природи тајна коже привлачи сексуалног партнера током парења. Научници признају да се ова особина односи на људе. Старији људи имају другачији састав тајне и њихови зној различити од млађих.

Зној код мушкараца и жена

Када знојење на површини коже показује другачију количину секреције. Људи се интензивније зноју од представника прелепе половине човечанства. У просеку, жена оставља мање зноја од мушкарца. Разлика у количини и органолептичким карактеристикама влаге је повезана са еволуцијом оба пола и њихових карактеристика. Мушкарци осјећају оштрије, јер имају развијене апокрине жлезде, наглашавајући сложену тајну, која је подручје за размножавање микроорганизама. Оштрина мушког непријатног мириса доводи до високог садржаја тестостерона у крви.

Анализа хлорида: када треба учинити?

Поремећаји у функционисању тела детектовани су анализом преципитата. Манипулација се врши за мерење нивоа соли. Обично тајна садржи ниску концентрацију натријума и хлора, састав садржи многе друге ствари, посебно хемијске елементе. Ако се дијагностикују болести, садржај влаге се мења. Доктор одређује корисне и штетне компоненте и дијагнозе на основу добијених нумеричких вредности.

Овај процес се обавља у следећим случајевима:

• цистична фиброза је генетска наследна болест која утиче на све органе;
• тровање;
• критичан губитак влаге од стране тела;
• болести бубрега и бешике.

Студија се спроводи за децу са сумњом на цистичну фиброзу, када се храна и мајчино млеко слабо апсорбују. Посебан лек се наноси на кожу, што га чини тајним. Главни индикатор болести је повећана норма соли. Код тровања у зноју појављују се и друге супстанце и јавља се мучнина. Резултат истраживања (кратки или детаљни) садржи табелу на којој се врши упоређивање. Да смањите непријатан мирис довољно добро и једете у праву, конзумирајте витамин Б и Д, елиминишете штетну храну и навике.